如何對待妥瑞氏症孩子? 四招教你如何打敗妥瑞氏症，當個充滿正能量的爸媽。

醫生: 我兒子一直咳嗽，有沒有可能是妥瑞氏症? 

蔡醫師: 我兒子一直咳嗽大約有四個月了，這段時間看了小兒科，中醫，小兒過敏免疫專科，但是情況一直沒有改變。最近他咳得很頻繁，但是又沒有其他感冒症狀… 我在網路上看到有關妥瑞氏症的症狀，有沒有可能我兒子得這個病? 還是你有其他看法??

以上這是我多年好友傳來諮詢的訊息，我一字不漏超過來，原因是我朋友對他孩子的描述，就是典型妥瑞氏症父母的煩惱和孩子的症狀之一。常常有小孩經常性眨眼，一開始總是被帶到眼科，會被診斷為過敏性結膜炎，結果眼藥水點了一陣子，好像沒甚麼用，只好又帶來找小兒科醫師。

小兒科醫師其實也不是人人都會看妥瑞氏症，如果剛好碰上有經驗的醫生，像我是小兒神經科專家，幾乎馬上就會有答案。原因是咳嗽，眨眼，是每個人都有的本能，但是咳得頻繁或眨眼密集度超過正常程度，一般醫師會認為若不是感冒就是過敏。但是有沒有可能有其他的原因?

答案當然是肯定的。當孩子久咳不癒，特別是乾咳，而且睡著就不咳的，可就大有問題。

因為感染引起的咳嗽或鼻涕倒流引起的慢性咳嗽，多半會有痰；而過敏引起的咳嗽，多半半夜氣溫低的時候容易咳。妥瑞氏症引起的咳嗽剛好跟上述相反，睡著後是放鬆狀態下不會咳，因為並非呼吸道感染，所以不應該有痰，妥瑞氏症孩子的咳嗽多半是大聲地、用力地乾咳。

孩子會有甚麼壓力?

我常常請家長留意一下，孩子是不是在壓力下會加重咳嗽或眨眼的情況。家長常常丈二金剛，摸不著頭緒? 他們的疑問是: 孩子會有甚麼壓力? 這時候我常常藉由觀察到一個有趣的現象來分享。

在問診時，妥瑞氏症孩子常常會有坐不住，不安分地扭來扭去，或旋轉玩弄我們的椅子。常常家長會出聲喝止孩子: 叫你坐好，你為什麼不聽? 不可以轉來轉去，沒有禮貌。不可以亂動… 然後你可以用心觀察那些孩子，他們被斥責後會突然地咳嗽或密集地眨眼，這就是罹患妥瑞氏症的孩子感到威脅及壓力後的反應，原先的症狀會變明顯。

一般家長聽到妥瑞氏症接下來會有兩個劇本，一種是晴天霹靂，我的孩子怎麼會得種病，他的人生是不是就這樣毀了! 有的家長壓力過大，當場眼淚就落下。另一個劇本是醫生你是會不會啊! 我的孩子明明只是過敏，其他醫生都說是過敏，你一定是不會看啦! 

妥瑞氏症不是不治之症

其實妥瑞氏症又不是不治之症，家長不用反應過度。歷史上許多大名鼎鼎的人物都罹患有妥瑞氏症，這個病只不過孩子天生的基因出了一點問題，以至於腦內調控壓力、情緒及控制動作的神經傳導物質，包含多巴胺，血清素等失去平衡，是一種具神經生物學基礎的毛病。

而這些神經傳導物質失衡會導致孩子出現慢性、反覆地、不自主的動作及聲音。常見的動作為快速的眨眼、噘嘴巴、裝鬼臉、聳肩、搖頭晃腦…等；常見的聲音為清喉嚨、咳嗽、擤鼻、發出類似髒話的罵人聲音…等。

當然每一個孩子臨床表現都不一樣，我有遇上小女孩會一直發出動物的叫聲，一下子小鳥叫，一下子小豬叫，聲音栩栩如生，大人要刻意模仿，還模仿不來。也有會不斷舉手或肢體舞動的孩子，重點是，孩子都不是故意要做這些事來引起注意，他們是身不由己。

我自己的兒子其實也有輕微妥瑞氏症，我發覺每次我提高聲量斥責他時，他就會一直眨眼。他準備考試期間，我如果虎媽上身的話，他清喉嚨、咳嗽、抿嘴巴等不自主動作會增加。此外，上小提琴課和上台演說，面臨高壓時，症狀也都會加劇，但是平時沒考試，不用上台，沒被責備時，就都完全沒有症狀。

大家有沒有注意到一個重點: 孩子無法控制自己的症狀，但父母可以控制自己對孩子的態度。聲色柔和，說得容易，執行困難，但如果你不改虎爸虎媽的教養方式，真的很容易加重孩子的症狀，解鈴還須繫鈴人，各位家長不得不三思啊! 

四招教你如何打敗妥瑞氏症，當個充滿正能量的爸媽。

最後提醒家有妥瑞兒的家長，您的孩子的智商能力完完全全不輸給同儕，甚至聰明才華有過之而無不及。您可以提醒自己:
1. 孩子無法控制自己的症狀，但父母可以控制自己對孩子的反應。
2. 讓孩子做他們能力範圍內可以完成的事。
3. 用讚美替代責備，用獎賞取代處罰。
4. 找到孩子的天賦，適性發展，培養有自信快樂的孩子。

能做到上面四點，當你問醫師: 我的孩子可不可以不要吃藥時? 我可以回答你: 當然可以，但請從改變自己開始，不要當負能量爸媽，請給孩子滿滿的正能量。

發名片不稀奇，發書當名片才稀奇，40歲前必上寫出影響力，3位年薪千萬講師告訴你: 出書，才是你完勝的履歷。

人怕出名，豬怕肥?

俗話說:人怕出名，豬怕肥。豬本來就是肥的好，向來大家只愛烤乳豬，烤山豬，沒人愛瘦皮豬。而人其實都想出名，會唱歌的，只要是男的，都想變成周杰倫，女的呢，自然都想變成蔡依林。怕的是，想出名卻出不了名。

想出名呢! 其實也不難，殺人放火也能出名；但是想出好名，流芳千古，很難。發名片介紹自己一點也不難，能發自己寫的書當名片才難，書當名片可不是比較重一點而已，這代表你有影響別人的能力。

你得擁有一點影響力，說得話，才有人想聽，寫得字，才有人想看。何飛鵬社長這個如雷灌耳的名號，只要混出版界的無人不知、無人不曉，在早期沒有自媒體如: 臉書、推特的年代，你想要文字能被刊登，何社長說了算。

因此寫出引響力的課程，竟然能請到大名鼎鼎，在出版界能呼風喚雨的何社長親自授課，我們坐在下面的學員可是覺得三生有幸。

人的一生沒出過一本書，你就白活了!

何社長一開場，就是震撼彈。他說: 人的一生沒出過一本書，你就白活了! 哇!一開場就被說: 你的人生白活! 你服氣嗎? 沒關係，我把玻璃心收起來，我就是不想白活才報名這堂課，不是嗎? 

接下來，何社長說: 文章是寫給別人看的，不是寫給自己爽的。別人會想看你的文章只有兩種可能；一種是你的文章有趣，引人入勝，讓人愛不釋手；另一種是你的文章有用，讓人醍醐灌頂，獲益良多。所以第一個寶山密技，我就收下，開課十分鐘後，就覺得這次繳得學費，值了。 

此外，書寫得王道之一，在現代速食文化下，主流文是千字文，文章要輕、薄、短，五分鐘就要讓讀者讀到重點，可以隨時進入退出也是一個重點。其他如養成寫作習慣，定時定量，由短而長，建立核心專長，確定讀者是誰....等，何社長講課是字字珠璣。 

再忙，要不要吃飯? 天天都要吃，天天都要寫 

第二堂課是年薪千萬的講師謝文憲，憲哥用妙語如珠、趣味橫生的傾囊相授。你以為憲哥天生就是寫作好手，暢銷書作者? 錯，憲哥的職涯轉過幾次彎，但是真正開始寫作出書是2008年，不要懷疑，十年內他出總共出了八本暢銷書，而他的第九本與謝公子合著，即將於7月31日上市（憲哥我幫你打書，有沒有加分?）。

你以為文筆普通就不能出書? 你以為工作忙碌，就沒有時間寫書? 憲哥馬上打臉我們，把他十年來每一個月分都密密麻麻的行事曆po出來。說服我們，再怎麼忙碌，也是可以分配時間，養成寫作的習慣。他問一句話: 再忙，要不要吃飯?

每天練習自我對話: 今天要吃什麼? 改成今天要寫什麼? 注意到決勝的關鍵字:天天都要吃，天天都要寫。你也可以照樣造句一百遍: 天天都要上廁所，天天都要生文章；天天都要­­___，天天都要­­___，隨你高興，重點照著做就對了。這個關鍵與何社長說寫作練習是每日定時定量，根本是異曲同工。

但是，難道天天寫廢文就會紅? 當然不是。文章要紅，標題要吸睛，讓人一看標題就反射性無腦按讚，其次首頁要放圖片，圖片有睛效應，增加點閱率，此外像是破題要如剪刀，畫面要漸鋪陳，結尾要如棒槌，讀完文章要能讓讀者餘音繞樑，三日不絕於耳才是好文。

好文要中容易嗎? 當然不容易。但是你想要文章瀏覽數高，按讚數高，上述缺一不可。當然箇中秘訣，你還是要來上完課才知道。 

如何讓閱讀你文章的人和電腦，都一起蓋章認證你是網紅? 

第三位千萬講師則是王永福­ - 福哥。福哥透露他多年行走江湖，吃香喝辣的秘訣:如何讓閱讀你文章的人和電腦，都一起蓋章認證你是網紅? 如何替自己找出成為網紅的關鍵字? 這是個秘密，這裡賣個關子，你來報名上課就會知道答案。

想要有完勝的履歷，你非來上寫出影響力的理由

寫出影響力的課程有三寶:
一寶是擁有一個影響力千萬的社長；
二寶是擁有二個年薪千萬的講師；
三寶是擁有三個鑽石級的課程。

如果你想要擁有千萬影響力，享有千萬年薪身價，你可是千萬要來報名。所有不藏私的上課內容，絕對是入寶山的淘金之旅，推薦給千千萬萬想要擁有影響力的你。

醫病溝通之鑰 ­-從心開始。

醫病溝通之鑰

今晚正在構思一篇講醫病關係的文章，這時臉書的通知突然噔…跳出，原來是教過我故事魔法力的偶像朱為民醫師要直播。打開網頁赫然發現也太巧了吧! 偶像今天要談的主題是導讀「醫病溝通之鑰」，剛好與我想分享的主題一模一樣。

我認真聽完朱醫師直播做了一些筆記，順便分享我個人的心得。大約四年前的某一天我突然接到病房護理師的電話，她焦急地說: 「蔡醫師，你趕快過來，5B 09-1的媽媽很生氣我們的處置，現在氣到都哭了，她一直哭，一直哭，無論我們怎麼解釋她都聽不進去。」

我問了一下前因後果，原來這位兩歲孩子因為不明原因癲癇，住院做檢查。當天早上排了一個腦部核磁共振檢查，下午則排了一個腦波檢查。由於進行腦部核磁共振檢查前須禁止飲食六小時以上，因此孩子前一天晚上睡前喝過牛奶後，到早上做完腦部核磁共振檢查回到病房約是11點左右，都沒有進食。

引爆點是，媽媽一直誤以為到下午兩點的腦波檢查做完前，小孩都不能進食，她非常擔心孩子餓過頭，找了護理師來詢問，希望能把腦波檢查提前，她希望能立即馬上做檢查。護理師不斷地解釋檢查安排的時間無法更動，卻愈說媽媽愈著急愈生氣，最後就哭了起來。 

我聽完爭執點，發現溝通失敗的原因在於: 護理師誤會媽媽無理取鬧，為什麼要逼迫他們去聯絡檢查室，把檢查時間提早。因為事實上檢查排程無法讓家屬想更動就能任意更動，就像旅客提前抵達機場，也不能無理地要求飛機提前起飛一樣。

而媽媽內心擔憂孩子餓壞了，表面上卻也不明白說出口，只是一直訴求要提前接受下午的檢查，然後她不明白她的要求為什麼不斷地被拒絕。 

運用同理心化解糾紛

這時我運用了 一些醫病溝通的技巧，輕鬆化解了這個危機。我走到病床邊，眼睛看著媽媽，輕聲地詢問:請問發生甚麼事了?  她答: 你們醫院很過分，讓一個兩歲孩子從昨天晚上睡前到現在都中午了，還不讓我兒子吃東西，我很擔心他餓壞了。

我馬上收尋到關鍵字: 怕把兒子餓壞了 ! 這才是媽媽情緒失控的原因，他不滿意的點並不是檢查安排得太晚。然而護理同仁接受到的關鍵字卻是: 我要兒子提前接受檢查。若是說出前一個理由，大家會認為是為人母的人之常情，後者則會被視為奧客。

我自己是兩個孩子的母親完全能同理媽媽的焦急和生氣，因此我和顏悅色開口跟媽媽說: 我了解你的擔憂，你怕把兒子餓壞了 ! 其實這中間有誤會，孩子現在馬上就可以進食，不需要挨餓到下午兩點。接下來，媽媽出乎意料還是繼續哭，她開口說: 那為什麼從頭到尾都沒有人告訴我，兒子做完第一項檢查就可以進食。

我點點頭表示認同她的抱怨，一邊拿出面紙遞給媽媽讓她拭淚，一邊拍拍她的肩膀表示安慰，才開口說: 真的很抱歉! 是我們沒有跟你事先說清楚，造成你的誤會，現在我們趕快讓孩子吃一點東西，別讓他餓壞了。另外解釋我們其實從孩子禁止飲食開始，一直都有幫孩子打點滴，孩子有基本葡萄糖及電解質供給，不至於會低血糖或傷到身體。

媽媽情緒被我一連串的運用醫病溝通中的「同理心」，「換位思考」，站在她的立場，去理解她生氣以及情緒失控的原因。我覺察出她的生氣情緒的源頭，接納她的情緒，用親切的態度傾聽她的抱怨，用認同她的情緒，不與她對立並提供適宜的解決方案後，整個舒緩下來。

我走回辦公室拿了一套手邊剛好有的兒童床邊故事集，走回病房親手拿給媽媽。再次跟她表示作業流程上我們未主動告之她孩子不需繼續禁食的部分，是我們都疏忽，再次致歉並送上書給她的孩子，化解了一場其實只是小小的誤會造成得醫病關係緊張。

文末，我想分享的是醫病溝通最重要的三件事:

第一 同理心: 正確接收到對方內心的狀態，分析狀態產生背後的意義，我們要先換位思考，站在對方的角度，不要評斷對方，才能做到視病猶親。

第二 適切地五官反應及肢體語言: 必須在現場營造出親切輕鬆的溝通氣氛，良好的眼神注視，專注不分心的傾聽，不時點頭或發出聲音來是認同對方的想法。把有效的訊息傳達出來，這樣做可以化解敵意。 

第三 情感反應: 要能辨識對方的情緒，無論憤怒、悲傷、害怕，不要判斷錯誤。傳達你接納她的情緒，重述對方的話語。比如問中提到的個案，我們可以問媽媽: 你是不是因為孩子已經很久沒進食，所以很生氣，把「關鍵事件 （因為孩子沒進食）」和「關鍵情緒（所以生氣檢查排太晚）」反應同時講出來，才能有效溝通。

至今日，我與文中的家長反而因為當初小小的誤會，化解後成為關係密切亦醫病亦朋友的良好關係。醫病溝通並不難，為用心用愛而已。 

腦痲兒的悲歌，淺談兒童安寧緩和醫療的重要性。

一位極重度的腦性痲痺兒

小永是一位和我關係深厚的病人，他是極重度的腦性痲痺兒，無語言溝通能力，四肢癱瘓無法自主移動，有癲癇症，生活起居完完全全仰賴父母照顧。由於他經年臥床，四肢退化攣縮變形，脊椎嚴重側彎，無法咀嚼，靠牛奶及流質食物度日。

腦痲兒輕者，智力可以完全正常，甚至是資優生，能走路能說話，只是動作較不協調，較笨拙，但是生活可以自理；重者則可能四肢麻痺，全身動作控制都有障礙，包括頭頸、軀幹、四肢都受到影響；而下半身的問題通常比上半身嚴重，患者無法走路站立。

腦痲兒極重度者不僅四肢癱瘓，由於腦部受損嚴重，會合併嚴重智能障礙、語言溝通障礙、癲癇…等多重障礙，完全無生活自理能力。小永就是屬於不幸的極重度的腦痲兒。

從八歲開始因緣際會下由我接手照顧，平日無大事時，他多半只是三個月常規性回診，拿癲癇和鬆筋的藥。發生大事時，往往就是嚴重肺炎感染或敗血症，必須住加護病房急救和使用特殊醫療照顧。極重度腦麻兒通常一旦感染嚴重度都極高，插管用呼吸器輔助呼吸是家常便飯，加護病房一住基本就是一個月以上。

我照顧他的十一年來，他不知進出加護病房幾次，每次進入加護病房，無可避免地身上就會插滿各式各樣的管子以維繫生命。通常會有幫助呼吸的氣管內管，用來輸液打藥的中央靜脈導管，用來灌食的鼻胃管，用來排尿的尿管，無論是誰看了都會心疼。

不只一次，小永進到加護病房後，父母會哀傷地與我談論: 「蔡醫師，我們可不可以拜託你，小永下次能不能不要再插管，我們看了好心疼，他看起來好可憐，好辛苦。我們能不能在健保卡上註記他– 不要插管急救，不要進行心肺復甦術（CPR）。」

看到這裡，大家不要以為小永家人冷酷無情，事實上照顧他十年以來，我深知他們全家人上到祖父母，下到弟弟妹妹無一不疼愛重視他，每次他進到加護病房照顧，每天早上及晚上的探視時間，雖然只有短短半個小時，家長從來沒有一次缺席或是遲到。這在罹患慢性、長期、又是重症無法與家長交流的身障兒身上，並不是那麼常見。

事實上，從小永出生到他活到十幾歲，父母親面對醫療決策時，總是在「極力挽救」或「讓孩子走」的兩難抉擇中擺盪，一方面希望孩子不要受到病痛折磨，一方面又由於極深的愧疚感，會覺得如果沒有極力挽救，好像不是「好父母」，而是壞爸媽，天秤的兩端是父母終年的掙扎。

反覆肺炎感染，是臥床癱瘓腦痲兒不可避免的命運

有一天下午，門診掛號名單上出現小永的名字，我不以為意，以為他又感冒或是肺炎來看病。直到向來溫和的小永爸突然抱著他，推開門，衝進診間，焦急地說:「蔡醫師，趕快! 趕快! 小永沒有呼吸了! 」我嚇了一跳，果然看見小永唇色發青，毫無意識，我探了探他鼻息，發現他沒有自主呼吸，在伸手探了探他的脈搏，發現他沒有心跳。我馬上立即一邊反射性地幫他做心肺復甦術（CPR），一邊高聲大喊其他醫護同仁來幫忙。

當我的雙手努力在小永的胸口規律性的按壓他的心臟企圖挽救他的生命，突然感覺有人拉住我的手臂，我錯愕地抬起頭，這時小永媽眼眶含著淚，艱難地開口說: 「蔡醫師，不要救了。」我抬起頭望進小永媽的眼睛，探視她的內心，確認了她的心意；我再轉頭望向小永爸，他也對我默默地點了點頭。

多年來照顧小永的默契，讓我能瞬間秒懂父母的心意。我頷首表示理解和同意，眼淚不禁落下… 我停下手上急救的動作，交代旁邊的醫護同仁別插氣管內管急救，把小永送到急診急救室做一些必須的常規程序。在急救室中，當心電圖機器秀出一直線，我輕輕地宣判出小永死亡的時間。這位我照顧了十一年的腦性痲痺兒，就在我懷裡走了。

從我開始照顧他，總共十一年，從他八歲到十八歲，對一般正常孩子而言，是上小學到讀大學的歷程，然而對極重度腦痲的小永而言，我不確定一生與疾病搏鬥的重殘的他，能感受到多少生命的美好?

如果有機會重來一次，小永父母是否有其他的選擇，是否可以有不同的過程和結局?

我走出急救室，輕輕地問小永爸媽:「怎麼這麼晚才送來醫院?」他們回答:「星期六，小永就咳嗽、發燒不舒服，我們不想帶他去給別的不熟悉小永的醫師看，先吃家裡的感冒藥，等到今天（星期一）蔡醫師下午門診時，才帶來給蔡醫師看。只是沒有想到…」

我問: 「為什麼不先帶他來掛急診? 」小永爸媽答: 「我們怕其他不了解的醫師，隨便就把小永插管急救治療，增加他的痛苦。」 我: 「 … 」好無言，好讓人心疼的理由，我捫心自問，如果重新來一次，我們能否做得更好。

許多人以為「安寧緩和醫療」就是「放棄醫療」，其實二者並不相等。

所謂「安寧緩和醫療」是只當面對有限的生命，病人可以選擇比較好的生活品質，可以選擇不要勉強做一些效果有限的醫療行為，例如勉強施行心肺復甦術（CPR）來增加痛苦。要讓「不施予急救Do-Not-Resuscitate（DNR）」的意願與做法成立，要符合兩項重點:一是病人與家屬同意，並簽署同意書；一個是疾病末期，同意書才會生效。

選擇「安寧緩和醫療」並不等於「放棄醫療」，病人一樣接受治療，只是治療的目的，以改善病人為中心，提高生活品質的治療方式。比如說，小永可以接受適當的抗生素治療他的肺炎及敗血症，同時給他吸入氧氣或視情況輔助以非侵襲性正壓呼吸器（BIPAP）來幫助他呼吸。並不一定要勉強插管，積極救治，才是治療的真諦，卻徒增孩子與父母的痛苦。

美國威斯康辛州兒童醫院安寧療護醫師Bruce P. Himelstein提及，提供兒童安寧緩和醫療的基本原則涵括：
（一）以兒童為焦點，以家庭為方向，以親屬關係為中心。
（二）以減輕痛苦、促進病童與其家人的生活品質為重點。
（三） 所有面臨慢性疾病、生命受威脅與疾病末期的病童都適用安寧緩和醫療。
（四）應將兒童視為獨特的個體，並視家庭為功能性單位。
（五）不論緩和醫療的目的為何，都應與既有的醫療整合。
（六）緩和醫療不是在縮短生命，必須和所有提供照顧的單位協調，由不同領域組成的團隊家庭持續性照顧。

（七）鼓勵兒童及其照顧者做決策，促進溝通並記錄內容。
（八）提供喘息照顧與支持，只要有需求，就應提供哀傷輔導。

文末，期待台灣「兒童安寧緩和醫療」能日受重視。以小永而言，他屬於第四類符合安寧緩和醫療的兒童: 造成嚴重殘障，不可逆但也不持續惡化的疾病，但影響健康，易導致併發症而縮短生命，例如：重度腦性麻痺、腦或脊髓損傷後的多重殘障。

希望有朝一日台灣的兒童面臨四大類疾病能:
1. 預: 「預定醫療決定」。當父母在符合特定條件下能預先選擇停止治療時，我們應確保罹患重症、不可逆、無法治癒的病童，能舒適、有尊嚴的死亡。而不是只有熟悉他的醫師能配合，應該在健保卡上能註記。

2. 立: 「立法保障」兒童「預立醫療照護諮商」及「預定醫療決定」的相關法律條文。
3. 醫:  醫護人員要接受教育訓練，提升兒童安寧緩和醫療相關倫理、法律及溝通上的知識與 態度，確保病童得到優質的照護服務。

4. 療: 提升大眾對「醫療有極限」的認知，可以了解有些疾病漸進性死亡是無可避免的。

淺談兒童安寧緩和醫療，傅達仁先生「安樂死」帶給我們的省思。

傅達仁先生完成「安樂死」，你應該知道的事。

今年六月七日佔據台灣新聞版面的是傅達仁完成「安樂死」，享壽85歲的新聞。在台灣安樂死目前還不合法，與傳統華人無法坦然面對死亡議題的保守有關。然而人人避談死亡，卻是人人都會面臨死亡，只是每個人壽終正寢的時辰不同。

我個人佩服傅先生的地方在於他靠著個人的知名度，勇敢地在台灣對死亡極度保守的社會，掀起對安樂死議題的關注。一般人多半聚焦在活著時要有尊嚴，卻鮮少敢公開談論如何死得有尊嚴。這裡我們先談一談什麼是安樂死?

什麼是安樂死? 

安樂死，嚴格定義應該是協助病人自殺。其實在國外有兩種定義，一種是協助病人自殺（Physician assisted suicide），是允許醫生開立致命性藥方給病患，病患必須自行施藥；另一種安樂死（euthanasia）則是符合法律規範的前提下，醫生以主動的方式— 譬如做致死注射 — 造成死亡。

這次傅達仁先生申請安樂死機構位於瑞士，因此我們談一談瑞士的安樂死歷史，瑞士於1937年通過刑法第115條，1942年生效，讓安樂死合法化，至今已經超過70年。瑞士刑法第115條明定，協助自殺只有在動機是為自身利益的條件下，方才被認定為犯罪。反之若協助自殺動機並非是為了自身利益，則被動協助自殺認定為合法，未犯罪。但協助方式侷限於被動（例如除去病人的維生系統或讓病人停止服藥）而非主動（例如透過注射方式）。

瑞士安樂死的接受者，不限為瑞士公民。根據瑞士聯邦統計局資料顯示，1998年有43人在協助自殺下過世，2009年則來到近300人，2011年有416人安樂死，2015年達到1004人。而單在蘇黎世，每年有約200人尋求安樂死協助，其中很大比例為外國人。 

生命不論長短，精彩最重要?

生命不論長短，精彩最重要? 這句話成人說出來似乎合理又瀟灑，如果是發生在重病不可治癒的孩子身上呢? 大多數人無法坦然面對死亡議題，更何況去思考兒童面臨生命臨終呢？然而生為小兒科醫師，在醫院中難免與兒童的生老病死為伍，深深體會到兒童不因年幼而豁免疾病的折磨以及死亡的可能。

我們深深體會當兒童面臨病痛折磨及死亡威脅時，與成人一樣是需要安寧緩和醫療的服務，以避免過度醫療及無效醫療給孩子可能帶來的痛苦。但是該怎麼做呢? 這時我們先來了解適用成人的「病人自主權利法」。

甚麼是「病人自主權利法」?

台灣已通過「病人自主權利法」，預計109年1月1日起正式執行。病人自主權利法適用五個臨床條件:
一、末期病人。
二、處於不可逆轉之昏迷狀況。
三、永久植物人狀態。
四、極重度失智。
五、其他經中央主管機關公告之病人疾病狀況或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且依當時醫療水準無其他合適解決方法之情形。
每項認定應由二位相關專科醫師確診，並經緩和醫療團隊二次照會，以示周延。

「預立醫療照護諮商」及「預定醫療決定」是此法施行重點:
一、須由醫療機構提供預立醫療照護諮商，並於預立醫療決定上核章證明 。
二、在經公證人公證或具完全行為能力者二人以上在場見證。
三、最後註記健保IC卡，才算完成「預定醫療決定」。 

但是「病人自主權利法」只適用於年滿二十歲以上的病人。

哪些兒童有安寧緩和醫療的需求呢？

可將需要安寧緩和醫療的兒童分為四大類：
第一類
危及生命的病症，有機會可以治癒，但也可能失敗。如：預後不良的癌症、不可逆的器官衰竭（心臟、肝臟、腎臟等）。

第二類
生命無可避免地會提早結束，或病情可能需要長期密集治療，以延長生命，並使病童可以參與正常兒童應有的活動。如：先天免疫不全疾病，短腸症，無法移植或洗腎的腎衰竭兒童，囊腫性纖維變性（cystic fibrosis）、肌肉失養萎縮症（muscular dystrophy）等。

第三類
逐漸惡化且無法治療的疾病，或所有治療都只能緩解症狀，病程通常長達數年之久。如：某些嚴重先天性代謝異常疾病，例如神經元蠟樣脂褐質儲積症(Neuronal ceroid lipofuscinosis ）、黏多醣症(mucopolysaccharidosis）等；某些染色體異常疾病。 

第四類
造成嚴重殘障，不可逆但也不持續惡化的疾病，或影響健康，易導致併發症而縮短生命。如：極端早產兒、多次反覆嚴重感染的重度腦性麻痺、腦或脊髓損傷後的多重殘障、先天性腦部嚴重發育異常等。

兒童安寧緩和醫療何時考慮開始介入?

當上述四類疾病已經無法再治癒而持續惡化時，醫生之後所做的處置或治療，某種程度上來說都是屬於症狀控制，即所謂的緩和醫療，不再以治癒疾病為目標。這些孩子都很需要盡早考慮納入安寧緩和醫療的概念與做法，來幫助孩子及家人擁有比較好的生活品質。 

兒童安寧緩和醫療與成人不同之處

兒童安寧療護服務精神與成人相同，但本質與內涵不同: 須考量兒童生長發育階段；涵蓋疾病種類繁多且無法確知病程；兒童無法自行決定醫療決策；對整個家庭的影響；很難談論兒童的死亡。此外兒童在法律與倫理上無自主決定能力，對疾病進展、瀕死、死亡缺少認知，未經歷完整的人生，缺乏語言技巧表達其感受與需要，缺乏信仰及靈性的發展。

兒童安寧緩和醫療在國內仍然剛起步，需要更多醫護及社會大眾參與和重視。傅達仁先生所引發對安樂死議題的探討，其實只是整個「病人自主權利法」的冰山一角，更不要說社會氛圍能去探討兒童安寧緩和醫療，我們還需要更加努力。

下一篇文章，我將以親身經歷的醫病故事，期待能引發大家對兒童安寧緩和醫療的重視。

粒腺體疾病知多少?

粒線體到底是甚麼?

手機要靠電池，電動車要依賴電池。人體運作要靠甚麼呢? 其實我們人體數以萬計的每一顆細胞也都需要有自己的電池。舉凡腦細胞思考學習記憶，手用來寫字的肌肉、腳用來走路的肌肉，消化器官消化食物… 都需要持續有電力提供。而這個人體細胞專屬電池是有名稱的，稱為粒線體。 

20億年前，原本粒線體的祖先是獨立生活在自然環境中的細菌，有自己的基因製造蛋白質。但是與(宿主)細胞共生後。他們適應了在細胞內的生活，成為生死與共的共同體，面對氧壓力對生物體的毒性，它適時地將其轉化為能量。此後細胞邁向演化之路，而共生的細菌則退居幕後，最後形成現代所謂的粒線體。 

粒線體利用氧氣將我們吃進去的食物中獲得的營養徹底燃燒，提供我們能量腺苷三磷酸（ATP），為細胞的產能中心。而其中有許多能量供應鏈，就如同一家工廠要產出一輛能在路上跑的汽車，從引擎的製造，到汽車外殼、輪胎的裝置需要按部就班一步一步完成。

性能良好的車子不能缺乏任一步驟、任一零件。同理當粒線體內負責氧化還原反應產生能量的酵素，因為基因突變而失去應有的功能時，患者全身的器官都會受到影響，特別是耗能高的器官。

粒線體疾病的種類及臨床症狀

粒線體疾病臨床症狀相當多樣化，最常被影響的器官為腦神經細胞及肌肉系統，因為這些器官的能量需求最高。

例如粒線體疾病中一種 Leber氏遺傳性視神經病變（Leber’s hereditary optic neuropathy，簡稱LHON），病人的視神經在十五歲到三十五歲之間便會失去功能影響視力甚至失明。

另一種疾病: 粒線體腦病變、乳酸血症及類中風症狀（Mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes，簡稱 MELAS）則是粒線體病變引起腦病變和肌肉病變。這種類中風患者通常年齡較輕，甚至十歲前就已發病。患者幼年的心理動作發展通常正常，但發育通常比正常人緩慢，有偏瘦矮小的外觀。2歲至10歲間症狀會陸續出現，有時中風前僅會有一些簡單的症狀，如偏頭痛…等，爾後急性發作後才會陸續發展出多種症狀。如肌躍動型癲癇、全身性僵直陣攣型發作、反覆性頭痛、食欲減退、反覆性嘔吐。

癲癇症狀通常伴隨著瞬間肢體偏癱或視野偏盲（hemianopia）及皮質性眼盲（cortical blindness） 之類中風症狀，是此症命名的由來。此類症狀有可能復發，腦的功能不良會隨著重複的中風發作而增加，累積的後遺症通常會出現於青少年期或成年期早期，逐漸損害動作能力、視覺及精神狀態。有些病人發作時可以合併急性精神症狀及行為改變，伴有幻覺…等。感覺神經性失聰為常見的臨床表徵之一。肌肉方面可能包括了運動耐力不佳或近端肢幹無力。

實驗室檢查方面，血中和腦脊髓液中的乳酸（lactic acid）和丙酮酸（pyruvic acid）會升高。典型 MELAS 肌肉切片可以顯示出粗糙不齊的紅色纖維（ragged red fiber）。不過如果肌肉切片沒有發現異常也無法完全排除是粒線體疾病的可能。

Leigh syndrome是一種粒線體基因體點突變而致病的粒線體疾病，如第 8993 個核甘酸 (T→G或 T→C點突變)及第 8344 個核甘酸突變，也可因大片段粒線體基因缺損突變而致病。因電子傳遞鏈中的complex I 酵素缺乏、complex IV (COX) 酵素缺乏或pyruvate dehydrogenase complex 酵素缺乏而致病。臨床呈現壞死性的腦性病變，此症表現為早期發病漸進式神經性退化的疾病，症狀包含肌肉無力、癲癇發作，50%的存活率為三歲，青少年中期存活率只剩不到20%，治療相當困難。 

肌陣攣性癲癇和破碎紅纖維病（MERRF，myoclonic epilepsy and ragged-red fiber disease），病人肌肉切片可以顯示出粗糙不齊的紅色纖維（ragged red fiber），臨床上會出現肌陣攣性抽搐、肌無力等症狀，而且會越來越嚴重。 

還有一種粒線體疾病: 脂肪酸氧化作用缺陷（Fatty Acid Oxidation Defect簡稱FAODs），是體染色體隱性（autosomal recessive）遺傳，父母若為帶因者，則子女有25%的機率罹病。而台灣的發生率相當低，應不超過1/50,000，歐美發生率約為1/10,000。

臨床上的症狀因患者基因缺陷的突變點不同而有不同的症狀，有些新生兒時期會以低血糖、高血氨、代謝性酸中毒、腦病變、心肌病變到猝死都有可能。有些是晚發型以神經病變，肌肉病變，視網膜病變為表現。

參與脂肪酸氧化代謝的酵素很多，當其中某酵素出現異常，整個代謝作用會受到影響並致病；脂肪酸氧化作用缺陷發病的程度及時間不一，從新生兒至成人都有可能。

由於人體空腹時，能量的主要來源是脂肪酸，它是身體靜止狀態時、長時間運動時、心肌及骨骼肌的能量來源。脂肪酸（包含長鏈、中鏈、短鏈）在粒線體內經由 β-氧化作用（β-oxidation）分解，最後產生乙醯輔酶（Acyl-CoAs）進入檸檬酸循環或是在肝臟轉換成酮體，在長時間的禁食後，酮體產生能量供給心肌、骨骼肌及腦部使用。

如果脂肪酸代謝異常，當身體感染、發燒或禁食時會引起不適，症狀為肌肉無力、心臟肥大、肝臟腫大、低血糖、嘔吐、嗜睡，若無治療可能昏迷或致命。症狀出現於大量運動後或禁食，如：肌肉痛、無力、痙攣、血尿等，未治療可能造成腎衰竭，成人型不會有心臟問題或低血糖症狀。

如何診斷粒線體疾病?

粒線體疾病患者的症狀非常廣泛，臨床醫師不易早期診斷，而且雖然診斷工具種類很多，但沒有單一診斷工具具高度敏感性足以診斷粒線體疾病。

粒線體疾病的實驗室檢驗項目，包括血中乳酸值、口服葡萄糖乳酸刺激試驗、有機酸分析、胺基酸分析及肉鹼蛋白檢測。另外，可利用腦部核磁共振攝影、腦部核磁共振氫頻譜、肌肉切片之特殊染色及電子顯微鏡核查、呼吸鏈酵素檢驗、粒線體或細胞核基因分析等協助臨床診斷。 

最重要是要有熟悉粒線體疾病多樣化臨床表現的醫師，能對此疾病提高警覺性，再藉助實驗室數據、病理發現、神經影像學表現及基因分析之結果綜合判斷。如果粒線體疾病能在疾病早期確診，比較能讓病患得到各專科醫師的適當照顧。

如何治療粒線體疾病?

治療方面的原則和一般疾病不同，主要是給予病人足夠的能量，避免病人進一步代謝的惡化。藥物上可使用輔助粒腺體功能的藥物，避免呼吸鏈累積不正常有害的代謝物，臨床上常用的是 CoQ10，有實驗顯示可以降低病人血液乳酸值，減少急性發作次數，各種抗氧化藥物的使用也可以考慮，但目前無治癒方式，只能延緩惡化。

長時間飢餓、生病發燒或運動後可能導致發病，因此照顧患者的家屬及醫師要隨時提高警覺。

此症臨床相當複雜，常常併有腦病變、心肌病變、肌肉無力、癲癇發作等，處理起來相當棘手。必須對粒線體疾病有深入的了解，才能提高診斷的機會。不管治療還是診斷，都需要有醫療團隊從不同角度處理，如果您有需求，請儘快求助專業的醫療團隊。

來自罕病兒的天籟，世界上最美的琴音 。

來自病人的邀約

看診中，手機的line一直有訊息傳入，下診後趕緊查閱，發現病人小宇的媽媽發了幾條line給我。其中一則寫著:「帶小宇去教會樂團團練，練了三個月，從本來累了就在地上爬、一直哭，到可現在以站上台為老人和小朋友表演，真的很感動。」另外幾則她分享了小宇拉小提琴的影片給我聆聽，並詢問我: 「下周六上午蔡醫師會在醫院嗎 ? 」我說: 「會的。」小宇媽說: 「那天小宇會在醫院的陽光大廳表演，小宇希望我能參加他的演出。」

我很少給病人私人的line，但是小宇罹患的疾病實在太特別，他罹患罕見的粒腺體疾病。粒腺體是細胞發電機，負責供給全身能量，讓人的腦可以正常運作，全身器官以正常運轉。人體上從眼睛、耳朵，下到心、肝、腎、肌肉都需要粒腺體供給能量。粒腺體經常性的當機，會讓孩子突然就失去能量的供給。

粒線體異常如經常性熄火的引擎

就如同跑在路上的車子如果引擎經常性熄火，相信任一位駕駛到這台車的人都會一身冷汗，因為稍不留意可能就會與閻羅王擦身而過。更嚴重是，正常的電池能很容易得重新充飽電力，但粒線體異常就像已經壞掉的手機電池，無論再怎麼充電也充不飽，一下子就把電力耗盡。

因此從小嬰兒開始，小宇只要腸胃炎無法進食，感冒發燒…都會讓他全身癱軟無力昏睡數天，就算病癒後，也會行為、心智…等各方面退化一陣子，然後在媽媽細心照料下逐漸恢復。但是幾乎每個月他都必須住院治療。

由於小宇外觀沒有異常，若對粒線體疾病不夠了解，常常第一天發燒或嘔吐時會在急診或門診被輕易放回家。接著我可能會在收到小宇媽的訊息: 「蔡醫師昨晚夜裡小宇全身癱軟並有抽痙現象…我緊急再送往急診…我好害怕失去他。」這樣的訊息總是讓我心痛不已，我自問難道我不能做得更好?

因此即時通訊line就成為我和媽媽之間溝通的橋樑，目的是希望小宇有任何狀況我們能第一時間掌握與處理。其實第一時間給予小宇適當的輸液，讓他的細胞能量可藉由葡萄糖的供給獲得運作，加上一些基本的感染的檢查及治療，就能避免他在急性病症發生時的惡化，甚至危及生命。 

音樂才華是上天賜與小宇的恩典

因此當小宇媽跟我分享小宇寫國字及其他課業學習上有困難，但卻能陶醉在小提琴的學習並且能彈出悠揚悅耳的琴音時，我也認同是神給與小宇的恩典。

當天，當我看到小宇自信的上台和管弦樂團在醫院大廳的表演出悠揚的樂曲，以及獨奏出一首曲名為「小小的夢想、雲上的太陽時」，眼淚都不爭氣地在眼眶打轉，那天我聽到世界上最美的琴音。

有誰知道，孩子上台的前一天還住在病房中醫治，又有誰能明白我這個治療他、陪伴他這麼多年的醫生，可是第一次看到孩子健健康康站在我面前，而不是全身癱軟無力昏睡必須緊急治療。這孩子的生命韌性讓我刮目相看，而音樂才華更是讓我驚艷不已。

小宇的琴音如同天籟膚慰了在場每一個人，如同溫暖的陽光照亮了醫院的大廳，是我聽過世界上最美的琴音。

醫師阿姨好愛你，祝福你能平平安安的長大!

醫病關係不是買賣關係，從父親身上學到的古早人情味。

說到古早味，你會想到甚麼?

兒子馬上回答:古早味棉花糖，古早味童玩。剛好最近孩子在學校DIY了尪仔標，彈珠檯和玩了戳戳樂，開心不已。我自己則是念念不忘家鄉的古早味紅茶和豆花，純粹沒有多餘添加物只有濃郁的天然紅茶香，花生豆花則是樸實滑順的原汁原味。當然，我最懷念的還有家鄉古早濃厚的人情味。

兒時常常有被父親醫好的患者親自按家中門鈴，送來自己栽種摘取的新鮮水果或蔬菜，也有老奶奶自己親手醃製的醬菜、蘿蔔乾及季節梅子。儘管父親已經幫他們開完刀已經五年，十年，甚至二十年了，老患者仍是每年收成時不忘送一點心意到老醫生家。患者年紀大無法出門了，還會交代兒子、女兒騎著機車風塵僕僕幫他送來。

逢年過節則是打牙祭的高峰，各家手工年糕、發糕、蘿蔔糕、鹹糕…等，古早味的美食與放沖天炮、點燃仙女棒的美麗瞬間，都是童年不可取代的年節回憶。美味與充滿愛心的回憶，讓我想著想著，口水都快流下來，那是單純美好的年代，那是醫病關係和諧，知恩圖報的年代。

然而隨著科技日新月異，網路世界無遠弗屆，AI人工智慧日盛，大家習慣在網路上與人溝通，少掉人與人之間的人情味，而醫病關係也日漸走味…。診所與醫院林立似滿街唾手可得的便利超商，人們漸漸認為看病是一種消費，醫師是服務病人的職業，患者一不滿意就可以叫囂鬧事…認為我付錢便是大爺。

然而我總是想念古早味，懷念古早的人情味。儘管社會變遷，自己也當上醫師後也總使時時提醒自己要面帶微笑、和顏悅色地對待病患，用心、用愛關懷病人，盡力醫治患者。

患者家長用心栽種的有機蔬菜

小儷是我的一個患者，從小發展遲緩合併有癲癇症，及先天性甲狀腺低下症的女孩。照顧身心皆遲緩的她對小儷父母是一種沉重的負擔，但是同時也是一種甜蜜的負荷。往往回診時，都會看到神情非常疲憊的父母，偶然有一次回診時，我如常一邊問診一邊在電腦鍵盤上打著病歷。

不經意間，我抬頭望向小儷爸媽，發覺他們除了整個人容光煥發外，心情也顯得非常輕鬆愉悅。我不禁脫口而出: 小儷媽妳的氣色變得好好喔! 她笑著說: 最近小儷爸爸開始在陽明山上租了一塊地種有機蔬菜，全家吃著好山好水，加上爸爸的愛心種出來的有機蔬菜後，全家都變得更健康。在我觀察小儷媽，除了皮膚變得光滑細緻，心情也比起從前更加輕鬆愉快，小儷的病情也比之前更加穩定。

聊著聊著，小儷媽拿給我一包塑膠袋，裡面裝滿各種有機蔬菜，他說都是小儷爸自己栽種，保證有機無毒，有益身心健康。當天晚餐，我下了一碗陽春麵，搭配來自山上健康無毒、口感清脆鮮綠的蔬菜。新鮮的蔬菜一入口，滿是香甜，幸福的滋味從口中瀰漫開來，漸漸地衝入腦中，與神經細胞愉悅的共舞，這是比任何藥物還動人的治療，比任何昂貴的水果還甜入人心。

在醫病關係也日漸走味的今日，每每我收到病患家長手工DIY的香皂，自製香精洗手乳，蛋糕，粽子，莓果醋時，心中都有滿滿難以言喻的感動，謝謝你們疼惜我這位只能用心照顧好你們身心障礙的孩子，卻無力讓他們身體完全康復的醫師。

而經營好古早味的醫病關係其實一點都不難，關鍵密碼在於:

1. 用心溝通，耐心陪伴。陪伴身心障礙的孩子成長是漫長且辛苦的道路，一路上的挑戰與突發狀況層出不窮。這時用心溝通和耐心陪伴就是醫藥外重要的良方，這道理與用心栽種，用愛灌溉才能收成好吃的有機蔬菜一樣。

2. 沒有對價關係的醫病關係。「華佗再世，懸壺濟世」。是患者送給我父親的匾額就掛在家中大廳牆上。時時刻刻提醒自己醫師的工作就是救人醫病，不是為了賺錢。

3. 為人處事常保一份愛心，就有一份好緣。行醫久了，發覺漸漸地和患者都成了真心互相關懷的朋友，小儷爸媽會邀約我一起去山上的有機農場走走，呼吸新鮮空氣，他們希望醫師也能保持健康才能繼續照顧病患。而所有患者有緊急狀況也可以隨時請我幫忙，這就是我理想中古早沒有走味的醫病關係。

各行各業不都一樣嗎? 用心栽種，用愛灌溉，就有好緣。